Afgelopen voorjaar sprak hij zijn collega’s weer tijdens het internationale Rendu-Osler-Weber (ROW), ofwel Hereditaire Haemorrhagische Teleangiëctasieën (HHT) congres. Het HHT-congres is hét congres waar dr. J.J. Mager, longarts en gespecialiseerd in ROW en zijn internationale collega ROW-specialisten elkaar bijpraten over hun behandel- en onderzoeksresultaten. Gesprekken die ervoor kunnen zorgen dat protocollen worden aangepast of dat er experimentele behandelingen aangevraagd kunnen worden.

Dr. Mager legt uit dat er in de afgelopen jaren stapje voor stapje uiteindelijk toch wel grote stappen zijn gemaakt in het verbeteren van diagnostiek en behandeling van ROW. Als voorbeeld noemt hij de nieuwe inzichten rond de screening van ROW-patiënten op bloedvatafwijkingen (PAVM’s: pulmonale arterioveneuze malformaties) in de longen. Er wordt dan een echobubble-onderzoek gedaan, dat moet laten zien of er een directe verbinding tussen slagaders en aders voorkomt, dus zonder tussenkomst van haarvaatjes. “Na een echobubble-onderzoek was het gebruikelijk dat er – ook als er maar enkele belletjes in de linkerhelft van het hart te zien waren – toch nog een CT-scan werd gemaakt in het kader van screening op longlokalisatie. Uit een groot onderzoek, dat werd verricht in samenwerking met een Italiaans ROW-centrum, bleek dat bij het zien van enkele bubbels een CT-scan niet nodig is. Er kan dan namelijk met 98% zekerheid worden vastgesteld dat de gescreende persoon geen belangrijke vaatafwijkingen in de longen heeft.”

Nieuwe ontwikkelingen in behandeling van ROW

Vol enthousiasme vertelt dr. Mager over een mooie ontdekking die in een workshop tijdens het congres werd besproken en die in het St. Antonius Ziekenhuis ook al beperkt wordt toepast. Het gaat om het gebruik van bevacizumab voor behandeling van ROW. Dr. Mager: “Dit middel heeft het vermogen om groei van bloedvaten te remmen. Het middel is beschikbaar gekomen voor behandeling van tumoren, maar uit allerlei onderzoeken en experimentele behandelingen in de afgelopen jaren bleek dat het middel ook effectief kan zijn bij behandeling van ernstige vormen van ROW, met name ook van leverlokalisatie van ROW. In geval van ernstige, bedreigende leverlokalisatie van ROW is een levertransplantatie aangewezen. In de afgelopen jaren bleek echter dat een dergelijke transplantatie in veel gevallen uitgesteld kan worden, indien er een goede reactie op behandeling met bevacizumab is. Dat betekent dat dit medicijn niet alleen de groei van nieuwe bloedvaten remt, maar ook een effect heeft op al bestaande bloedvaten. Het middel kan ook worden gebruikt wanneer er sprake is van ernstige bloedingen vanuit de neus of de darmen en herhaalde transfusies nodig zijn. Probleem is nog wel dat het een dure behandeling betreft en dat de verzekeringen deze behandelingen (nog) niet vergoeden. Omdat er nog geen vergoeding is, is het budget beperkt en kan slechts een beperkt aantal ROW-patiënten met dit middel behandeld worden.”

Een andere grote stap die dr. Mager zo snel mogelijk hoopt toe te passen, is het gebruik van het ‘afstootmedicijn’ tacrolimus in plaats van het transplanteren van een lever bij ernstige leverafwijkingen. Dr. Mager: “Ook dit is actueel en besproken tijdens het ROW-congres. Uit recent onderzoek blijkt dat het middel tacrolimus, dat na levertransplantatie wordt gebruikt om afstoting tegen te gaan, op theoretische gronden ook zou kunnen werken als medicijn om ROW-vaatafwijkingen te verminderen. Di geldt met name voor mensen met ROW type II. De vraag is of met dit middel wellicht ook leverlokalisatie behandeld kan worden.”

ROW-dag

Dr. Mager licht tijdens de patiëntenbijeenkomst op 28 oktober bovenstaande en andere ontwikkelingen graag toe aan ROW-patiënten en naasten. Naast dr. Mager zijn er diverse sprekers die over actuele zaken rond ROW vertellen. Wil je ook aanwezig zijn, meld je dan aan via http://www.hartenvaatgroep.nl/rowdag2017

Door Ilse Eijkmans, coördinator marketing en communicatie van De Hart&Vaatgroep

* ofwel Hereditaire Haemorrhagische Teleangiëctasieën (HHT)